又名：震颤麻痹
概述：

震颤麻痹又称帕金森病，是发生在中年以上中枢神经变性疾病。主要病变在黑质和纹状体，因分泌多巴胺介质减少，导致震颤、肌张力增高、运动障碍。

迄今为止，PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。

1）年龄老化：

2）环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。

3）家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

4）遗传易感性：尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的病因是多因素的。

症状：

一、病史及症状：

原发性震颤麻痹病因不明，帕金森征群多与脑动脉硬化、颅脑损伤，CO中毒及抗精神病药物(吩噻嗪类、单胺氧化酶抑制剂、三环类)中毒有关。多缓慢起病，逐渐加重，主要症状包括震颤、肌张力增高及运动障碍。病史应注意询问有无上述史。

二、体检发现：

1.震颤：

最先出现于上肢的远端（手指）逐渐波及下肢。典型的手指节律性震颤呈"搓丸样动作"。初期为静止性震颤，晚期可变为经常性。情绪激动时加重，睡眠时停止。

2.强直：

肢体伸屈肌张力均增高，呈"铅管样"或"齿轮状"强直。面肌受累则缺乏表情呈面具状脸。

3.运动障碍：

常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作，严重时起坐困难、躺下时不能翻身，穿鞋系带扣钮扣均困难，生活不能自理。步态障碍甚为突出，早期表现行走时下肢拖步，上肢不动，随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启步艰难，一旦迈步，以极小步伐前冲，越走越快，不能即时停步或转弯，称"慌张步态"。

4.个别病人尚可出现言语障碍、反应迟钝等。

三、辅助检查：

1.腰穿CSF检查多巴胺代谢产物香草醛酸含量和5－羟色胺代谢产物5－羟吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代谢产物亦降低。

3.部分病人头颅CT或MRI可见底节区缺血变性改变。

1.腰穿CSF检查多巴胺代谢产物香草醛酸含量和5－羟色胺代谢产物5－羟吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代谢产物亦降低。

3.部分病人头颅CT或MRI可见底节区缺血变性改变。

1、脑炎后帕金森综合征：通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森氏病鉴别。

 2、肝豆状核变性：隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。

 3、特发性震颤：属显性遗传病，表现为头、下颌、肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。

 4、进行性核上性麻痹：本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森氏病鉴别。

 5、Shy_Drager综合征：临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如：晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森氏病鉴别。

 6、药物性帕金森氏综合征：过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

一、药物治疗：

可缓解症状，延缓病情进展，但不能改变病程经过。

⒈抗乙酰胆碱药物，抑制乙酰胆碱作用，相应提高神经传递介质多巴胺的效应，安坦2mg3次/d或东莨菪碱0。2mg3次/d，多有口干、散瞳、便秘副作用。

⒉多巴胺替代疗法：补充神经递质多巴胺之不足，使乙酰胆碱－多巴胺系统重新获得平衡。一般采用可透过脂膜屏障的－左旋多巴0.253次/d，渐增量至疗效最著而副作用最轻为度。

⒊复方左旋多巴及复方左旋多巴缓释剂(美多巴、帕金宁)。

⒋DA能受体激动剂：溴隐亭0.625mg渐增量，但每日理不超过30mg。协良行0.025mg,每隔2天增1/4片1mg,直到获得满意效果。

二、手术治疗：

微电极导向苍白球和丘脑切开术。

三、基因治疗：

TH基因转染的成肌细胞移植可以提高多巴胺神经递质50％，能明显改善临床症状，前景可观。TH(移植转酪氨酸羟化酶)。

并发症：

1、早期病情轻微时多无并发症。但本病多发生于50岁以后，可以同时存在着老年人常见的高血压病、动脉粥样硬化症、冠心病、慢性支气管炎、糖尿病、视、听障碍及骨骼的退行性病变等，使病情更为复杂。

2、损伤是帕金森病不可忽视的并发症。随着病情的发展，震颤、僵直、协调功能障碍，会逐渐累及运动功能，脚下遇到障碍物时容易跌跤甚至可发生骨折等损伤。冬天结冰及雨天湿滑的路面，厕所及浴室潮湿光滑的瓷砖地板，对于动作迟钝、步履不稳的帕金森病病人都是危险的场所，要格外小心，避免摔跌。

3、常并发心理障碍和智能减损，尤多见于晚期病人。帕金森病表现的肢体震颤、僵直、动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸，兼之说话含混不清，语调单一，音量降低，流口水等，使病人感到有失大雅，心理上常有自卑感，不愿参加社会活动，不去公共场所，疏于人际交往。在治疗中及疾病发展过程中，还可见到失眠、焦虑、抑郁、痴呆等。

4、由于植物神经功能障碍，导致消化系统并发症的发生。表现为：①营养障碍和水电解质紊乱，与吞咽困难、饮食减少、液体补充不足有关。吞咽困难是因为咽部肌肉的协调动作发生障碍，咀嚼的速度减慢，其结果是进食缓慢而更长时间地咀嚼，使食物在口腔和咽喉部堆积；如进食过快则可导致噎塞和呛咳。②食管扩张，假憩室形成，食管扩约肌功能不良，胸骨后有烧灼感。放射学证明有胃、食管返流。③胃排空延迟，有人统计约占55%，表现为餐后饱胀、恶心、呕吐。④小肠运动功能不良，由此产生腹胀感。放射学检查提示小肠扩张。⑤结肠功能不良，主要表现为便秘，其高发生率（50%～67%）和顽固性给病人带来痛苦，使医生治疗棘手。消化系统的各种并发症有其相同的病理生理基础，都是由于胃肠平滑肌过度紧张，运动缓慢，相互协调不良所致。近来动物研究证实，在食管和结肠的肌层丛内也有Lewy小体的存在；动物研究还证实，在鼠食管下端手套约肌和食管体部有多巴胺受体，此受体的存在可使外周多巴胺的量更趋减少。因此，除迷走神经背核退行性改变外，还存在消化道本身的外周性病理基础。

5、感染是对帕金森病构成威胁的并发症。一般的呼吸道感染、发热都会使本病症状加重。病人由于免疫功能低下，感冒经常发生，也容易罹患支气管炎、肺炎、胃肠炎等，晚期卧床的病人，完全丧失生活自理能力，不能独立起坐，甚则不能自行翻身，兼之营养不良，皮肤受压，常致褥疮。坠积性肺炎、吸入性肺炎、心功能衰竭是晚期病人常见的并发症，最终可以导致死亡。尿频也常成为帕金森病人求医的原因，尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦。男性病人常合并前列腺肥大，可导致排尿困难。女性病人因护理不周，尿便浸渍等，可造成泌尿系统反复感染直至肾功能损害。感染、败血症是导致本病晚期死亡的重要原因。

 6、肢体挛缩、畸形、关节僵硬等主要见于本病的晚期。故对早、中期病人应鼓励其多运动，为晚期病人多做被动活动，以延缓肢体并发症。

迄今，帕金森病确切病因尚不十分清楚，因此，预防措施缺乏精确的针对性。但许多研究已证实，本文上述诸多危险因素与中脑黑质多巴胺神经元变性、坏死存在着一定的因果关系，若能针对危险因素采取相应的预防措施，对预防帕金森病的发病和延缓病程进展肯定是有益的。

 一级预防(无病防病)

1、对有帕金森病家族史及有关基因携带者，有毒化学物品接触者，均应视为高危人群，须密切监护随访，定期体检，并加强健康教育，重视自我防护。

2、加大工农业生产环境保护的力度，减少有害气体、污水、污物的排放，对有害作业人员应加强劳动防护。

3、改善广大农村及城镇的饮水设施，保护水资源，减少河水、库水、塘水及井水的污染，保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。

4、老年人慎用吩噻嗪类、利血平类及丁酰苯类药物。

5、重视老年病(高血压、高血脂、高血糖、脑动脉硬化等)的防治，增强体质，延缓衰老，防止动脉粥样硬化，对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。

 二级预防（早发现、早诊断、早治疗）

 1、早期诊断。帕金森病的亚临床期长，若能即早开展临床前期诊断技术，如嗅觉机能障碍、PET扫描、线粒体DNA、多巴胺抗体、脑脊液化学、电生理等检查，将亚临床期帕金森病尽早发现，采用神经保护剂(如维生素E、SOD、谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶、神经营养因子、塞利吉林)治疗，可能会延缓整个临床期的过程。

2、帕金森病早期，虽然黑质和纹状体神经细胞减少，但多巴胺分泌却代偿性增加，此时脑内多巴胺含量并未明显减少，称代偿期，一般不主张用药物治疗，可采用理疗、医疗体育、太极拳、水疗、按摩、气功、针灸等治疗，以维持日常一般工作和生活，尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间。但也有人主张早期应用小剂量左旋多巴以减少并发症，这要因人而异，择优选用。3、帕金森病失代偿期应使用药物治疗。

三级预防（延缓病情发展、防止病残、改善生活质量）

1、积极进行非药物如理疗、体疗、针灸、按摩等及中西医药物或手术等综合治疗，以延缓病情发展。

2、重视心理疏导安抚和精神关爱，保证充足睡眠，避免情绪紧张激动，以减少肌震颤加重的诱发因素。

3、积极鼓励患者主动运动，如吃饭、穿衣、洗漱等。有语言障碍者，可对着镜子努力大声地练习发音。加强关节、肌力活动及劳作训练，尽可能保持肢体运动功能，注意防止摔跤及肢体畸形残废。

4、长期卧床者，应加强生活护理，注意清洁卫生，勤翻身拍背，防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症，帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染。注意饮食营养，必要时给予鼻饲，保持大小便通畅。以不断增强体质，提高免疫功能，降低死亡率。